NUOVA RASSEGNA DI STUDI PSICHIATRICI

Autore

Corresponding author: Francesca Bolino

Ricevuto il 30 aprile 2024; accettato il 15 maggio 2024

Riassunto

Il presente contributo illustra il caso di co-occorrenza di psicosi schizofrenica e sindrome da disconoscimento (sindrome di Fregoli) in un adolescente all’esordio di malattia.
Il riscontro di rilevanti anomalie neurocognitive è stato evidenziato con biomarcatori specifici neuropsicologici e psicofisiologici predittivi di esito sfavorevole a fronte della giovane età del paziente.
Di particolare interesse è la co-occorrenza anamnestica di una sindrome di ADHD in età infantile alla quale correlare una compromissione specifica dei domini attentivi progressivamente disfunzionali rinforzando l’ipotesi di una patologia del neurosviluppo.
L’associazione fra Sindrome di Fregoli, alla quale è riconosciuto un elevato grado di correlazione a patologie organiche cerebrali, e schizofrenia costituisce un fattore di rischio aggiuntivo quale avamposto di un declino cognitivo particolarmente severo riscontrabile nel paziente e rivalutato prospetticamente.

Oggetto: Di seguito presentiamo un caso clinico pervenuto all’attenzione del nostro Servizio rappresentativo di un esordio psicotico dello spettro schizofrenico in età adolescenziale nel quale è stato fatto riscontro di una serie di variabili quali una co-occorrenza di ADHD in età infantile, sintomi schneideriani patognomonici e delirio di disconoscimento predittive di esito defettuale a fronte di trattamento integrato.
Gli autori ritengono importante una discussione incentrata sulla ipotesi di una patologia del neurosviluppo e su quali processi diagnostici e terapeutici effettuare.

I disturbi dello spettro schizofrenico sono unanimemente considerati fra i disturbi più gravi della psichiatria nonché una delle principali cause di disabilità nel mondo (1). L’età di esordio è variabile con una maggiore frequenza nella giovane età adulta ma con una certa rappresentatività anche durante l’adolescenza e l’infanzia (2).

I quadri clinici ad esordio precoce e molto precoce rappresentano forme più severe e disabilitanti del disturbo schizofrenico sia dal punto di vista clinico che neuropsicologico e neuroanatomico in quanto interferenti con il processo di neurosviluppo. In questi soggetti è stata evidenziata una frequenza più elevata di allucinazioni di tipo uditivo e bizzarrie comportamentali, nonché maggiore gravità della sintomatologia negativa associata ad un alto grado di disabilità e ritiro sociale. Sul piano neurocognitivo è stato altresì rilevato un deterioramento addirittura antecedente l'esordio schizofrenico che risulta particolarmente invalidante poiché avviene in un momento evolutivo critico in cui fondamentali competenze neuropsicologiche e sociali sono ancora in fase di sviluppo (2).

Il Dipartimento di Salute Mentale della ASL di Pescara ha realizzato, dopo specifica formazione, un servizio di integrazione funzionale tra l’età adolescenziale e la prima età adulta denominato Area Funzionale interventi Precoci (AFIP) nell’ottica di avere una concordanza diagnostica tra operatori ed individuare una appropriatezza dei percorsi di trattamento. Obiettivo prioritario è intercettare casi all’esordio, identificarne la traiettoria di sviluppo e stabilire modalità specifiche di trattamento.

Di seguito presentiamo un caso clinico pervenuto all’attenzione del nostro Servizio rappresentativo di un esordio psicotico dello spettro schizofrenico in età adolescenziale nel quale è stato fatto riscontro di una serie di variabili predittive di esito quali una co-occorrenza di ADHD in età infantile, sintomi schneideriani patognomonici e delirio di disconoscimento.

F. ha 15 anni ed è il secondo di cinque figli, ha una anamnesi positiva per ADHD insorta in età infantile diagnosticata presso la NPI alla quale non è conseguito specifico trattamento farmacologico. Questa familiarità è condivisa con uno dei fratelli minori.

Iscritto al secondo anno del Liceo Classico, giunge alla osservazione del Servizio per gli Interventi Precoci a seguito di “problematiche emotivo-comportamentali “su richiesta della scuola e della famiglia.

Riferita una pregressa assunzione di psicostimolanti per un breve periodo ma è astinente da alcuni mesi al momento della osservazione clinica.

Dall’inizio dell’anno scolastico viene descritto come particolarmente litigioso ed oppositivo con agiti etero aggressivi. A dispetto di ciò F. manifesta e mantiene un profondo interesse per lo studio della musica e del pianoforte con elevato livello di competenza.

Personalità premorbosa: introversa e sognatrice, distaccata dalla realtà, vulnerabile ai rapporti di reciprocità avvertiti come angoscianti e minacciosi. F. impersonifica il terribile tema del “non riuscire ad essere”: possiede una vocazione musicale, è intelligente e talentuoso negli studi, ama e riesce nella traduzione del latino e greco ma il suo è un processo sotterraneo e sottile che ne mina la proponibilità e la reciprocità interpersonale.

Valutazione psicopatologica: si ha evidenza di sintomi Schneideriani di primo rango: allucinazioni dialoganti a contenuto di zoroastrismo (il male contro il bene) e commentati il suo agire alle quali si aggiungono comandi e minacce. Evidenziabili altresì lettura e diffusione del pensiero, furto del pensiero, percezioni deliranti sintoniche ai contenuti del delirio in seguito alle quali F. identifica alcune persone che hanno assunto delle identità diverse come autori del bene o del male. Fra i sintomi di secondo rango si rilevano intuizioni improvvise in cui F. ha la chiarezza del significato e del perché della sua persecuzione: è un artista di elevate capacità e lo vogliono sopprimere.

Il delirio strutturato è di disconoscimento con significato persecutorio: ci sono due o più persone che sistematicamente lo seguono, una più delle altre è un “uomo nero” che impersonifica il male e la cui identità è sempre la stessa pur prendendo le sembianze di diverse persone (il padre, un compagno di scuola, alcuni amici). Questa persona lo segue, lo perseguita, lo controlla e poco può contrastare invece una seconda “persona bianca” che è il bene e che identifica di meno fra gli altri. Il delirio assume un significato di zoroastrismo con una guerra cosmica tra l’ordine buono e salvifico e il male; diversi sono i trasformismi di queste due persone che prendono di volta in volta le sembianze di persone a lui familiari (3).

Nello specifico F. riferisce di sentire pericolosa e minacciosa per la sua incolumità la figura paterna; alcuni sicari del padre a volte compaiono per strada, a volte in casa o in classe e questo “esercito del male” sta diventando sempre più numeroso. Riferisce che anche “l’esercito del bene” ha i suoi seguaci che ogni tanto compaiono nella sua vita per aiutarlo; di alcuni sa anche il nome, ma non può rivelarlo per non mettere in pericolo la sua e la loro sopravvivenza. Le voci commentanti di questi personaggi diventano a volte imperative tanto da avere agito alcune fughe psicotiche ed un comportamento aggressivo nei confronti di un compagno di classe. Le percezioni sono alterate altresì per rappresentazioni mentali improvvise in cui “vede scene di tortura” e teme per la sorte della sorella. L’ambiente a volte è estraneo e diverso, il suo pensiero lo percepisce diffuso e leggibile da altri con paralisi della corporeità e del progetto mondano e ciò gli provoca angoscia. Il funzionamento sociale appare compromesso per significativa interruzione delle attività scolastiche e dei rapporti interpersonali, permane l’interesse per la musica che esegue in solitudine.

Valutazione psicodiagnostica
Valutazione intellettiva: Test somministrato: WISC IV - Wechsler Intelligence Scale for Children IV edizione
Il QI totale è 106. L’Indice di Abilità Generale (IAG= 112), indica un funzionamento intellettivo medio-alto anche se la memoria di lavoro rientra in un livello di funzionamento medio-basso, con implicazioni nella manipolazione mentale delle informazioni, di rappresentazione visuo-spaziale e di memoria uditiva a breve termine.

Valutazione psicologica e comportamentale tramite test somministrati ai genitori:
Test somministrato: Conners 3 – Genitori
Dalle risposte fornite emergono punteggi significativi in Inattenzione, Iperattività, Disturbo della condotta e Disturbo oppositivo provocatorio.

Test somministrato: MMPI – A (Minnesota Multiphasic Personality Inventory)
I punteggi più elevati sono riscontrabili sulle scale relative a: paranoia, deviazione psicopatica, psicastenia, schizofrenia ed ipocondria.

Valutazione neuropsicologica
Test somministrato: NEPSY-II dominio Attenzione e Funzioni Esecutive
Dai risultati ottenuti emerge una scarsa conoscenza dell’orologio analogico, si riscontrano alcune difficoltà nella pianificazione e nell’automonitoraggio.

La cognizione sociale e la teoria della mente sono state valutate tramite l’Edinburgh Social Cognition Test (ESCoT). Dal test si evince che F. presenterebbe un’ottima comprensione dei pensieri e dei sentimenti delle altre persone, mostrerebbe inoltre un’adeguata conoscenza delle regole di buona convivenza sociale e si mostrerebbe ben disposto ad applicarle. Colpisce la conoscenza e l’utilizzo all’interno delle descrizioni di stati emotivi di alto livello, ovvero emozioni contestualmente situate nell’interazione sociale (come disappunto, soddisfazione).

In un unico item riguardante la comprensione delle norme intra-personali l’esaminato ha ottenuto un punteggio di 0 correlabile con il ruolo e l’importanza delle emozioni.

Autovalutazione ed eterovalutazione dei sintomi: SCL-90, ASQ.
SCL-90: la dimensione che ottiene un punteggio più elevato (100) è quella dello Psicoticismo: il quadro clinico apparirebbe caratterizzato da uno stile di vita introverso, isolato e schizoide, e potrebbe includere sintomi di primo rango della schizofrenia quali allucinazioni e disturbi del controllo del pensiero indicativi di un quadro francamente psicotico.

Attachment Style Questionnaire (ASQ). I punteggi ottenuti configurerebbero uno stile di attaccamento caratterizzato da tratti evitanti, timorosi/preoccupati e distanzianti. In linea con quanto rilevato nell’analisi della personalità premorbosa F. non eviterebbe le relazioni interpersonali per volontà di isolarsi, ma piuttosto per una profonda angoscia legata alla certezza che l’altro lo rifiuterà.

Biomarker neurocognitivi
EEG quantitativo con analisi spettrale: ritmo prevalentemente posteriore nello spettro dell’alfa stabile. Nessuna frequenza dominante anteriore. Pattern 0. Rilievi non indicativi di fluttuazioni cognitive.

RMN cervello e tronco encefalo s.m.d.c: modesta accentuazione delle celle medie ventricolari con lieve asimmetria per prevalenza destra, modesta accentuazione della cisterna magna in sede retrovermiana.

P300: assenza di risposta per stimoli frequenti, e risposta nei limiti per stimoli rari. Tali rilievi indicano iniziali alterazioni dei processi cognitivi.

Trattamento e valutazione prospettica a sei mesi
Previo consenso della coppia genitoriale il trattamento di F. è stato organizzato secondo interventi integrati e di seguito:

1. trattamento farmacologico con passaggio da antipsicotici di seconda generazione (nello specifico Risperidone 3 mg/die nei primi tre mesi ed Olanzapina 20 mg/die nei successivi due mesi) ad antipsicotico atipico per la schizofrenia resistente (Clozapina dosaggio attuale 150 mg/die). La decisione dello switch a Clozapina è maturata dopo un secondo episodio di fuga psicotica nel corso del quale il paziente ha vissuto estrema angoscia correlata al convincimento delirante di essere “inseguito dagli attori del male che volevano sopprimerlo” e da contestuali allucinazioni imperative di autosoppressione;
2. colloqui psicologici individuali a frequenza settimanale orientati al monitoraggio e contenimento del quadro psicopatologico quando agito (condotte etero aggressive “verso i persecutori”);
3. training di riabilitazione cognitiva finalizzato al recupero di memoria, mentalizzazione, attenzione e funzioni esecutive;
4. parent training alla coppia genitoriale finalizzato alla gestione delle criticità ed al consolidamento di alleanza terapeutica.

A sei mesi dalla diagnosi e dall’inizio del trattamento il paziente presenta un significativo declino cognitivo che ha compromesso il rendimento scolastico ed è esitato nella decisione di ritiro dal liceo classico.

DISCUSSIONE

Il caso clinico presentato fornisce una descrizione dettagliata ed una precisa intercorrelazione tra la psicopatologia schizofrenica all’esordio in co-morbidità con il delirio di disconoscimento e le valutazioni neurocognitive, neuropsicologiche e psicofisiologiche predittrici di esito.

A nostra conoscenza sono descritti pochi casi in letteratura di schizofrenia in co-morbidità con le sindromi da disconoscimento in età adolescenziale.

Il rilievo anamnestico di una sindrome ADHD in età infantile ci permette di considerare la psicosi schizofrenica all’esordio come una patologia del neurosviluppo.

Di seguito cercheremo di argomentare tale ipotesi secondo gli specifici punti di osservazione utilizzati:

Dimensione psicopatologica:

La psicopatologia clinica di Kurt Schneider (4) ha delineato una profonda significazione diagnostica e sintomatologica sia alle espressioni deliranti sia a quelle allucinatorie distinguendo le componenti cliniche patognomoniche e quelle subalterne.

La esperienza delirante ed allucinatoria unitamente alla destrutturazione dell’io, entrambi patognomonici per la diagnosi di schizofrenia, sono riscontrabili nel caso del giovane F. costituendone l’asse portante. La co-occorrenza di un delirio complesso nella sua articolazione quale il delirio di disconoscimento iperidentificativo, evento poco descritto in letteratura, rende il caso di particolare interesse scientifico.

Chi soffre di questa forma particolare di delirio è consapevole del differente aspetto delle persone con cui interagisce, ma è tuttavia convinto che ciascuna di esse sia in realtà una differente “versione” della stessa persona. Il “trasformista” (da qui il nome di Sindrome di Fregoli) viene vissuto e percepito come un possibile persecutore o comunque come una persona che abbia intenzioni maligne o nocive verso di sé; ed è in questo modo che nel delirio si giustifica l’atto del trasformarsi, ovvero, una strategia di camuffamento per coprire le vere intenzioni (5; 6). La valenza del delirio è di tipo persecutorio e, nel caso specifico, con un tema zoroastrico di lotta cosmica del bene contro il male.

Dimensioni neurocognitive:

Studi neuropsicologici indicano che i deliri da disconoscimento-misidentificazione, fra i quali ricordiamo oltre alla Sindrome di Fregoli anche la Sindrome di Capgras, il Delirio del doppio (Doppelganger), le Paramnesie reduplicative ed il Delirio di intermetamorfosi, sono associati a delle sottili anomalie funzionali del riconoscimento facciale e della working memory. (7)

Sul piano neuroanatomico esiste una corrispondenza con un danno a carico dell’emisfero non dominante (8) con una aumentata attività della corteccia peri-rinale. Secondo gli autori sarebbe implicato il giro paraippocampale del sistema limbico per il suo ruolo nella memoria visiva, nel riconoscimento facciale e nei processi di identificazione.

Studi di brain imaging con RMN documentano inoltre il riscontro di asimmetrie del ventricolo laterale destro, supportando il coinvolgimento dell’emisfero non dominante (9). In linea con questi dati, nel caso in questione, si è osservata una accentuazione delle celle medie ventricolari con asimmetria prevalente a dx.

Alla valutazione cognitiva il paziente ha manifestato una caduta nei compiti di Working Memory a cui si associa una scadente prestazione nel test dell’orologio suggerendo un deficit della integrazione ed elaborazione visuospaziale con verosimile disfunzione del Lobulo Parietale Inferiore dx e della giunzione temporo-parieto-occipitale.

Gli studi psicofisiologici documentano una riduzione di ampiezza dei Potenziali Evocati Evento-Correlati (ERP) P300 nelle aree pre-frontali e un aumento della latenza nelle regioni cerebrali mediane nei pazienti affetti da Schizofrenia con associata sindrome da disconoscimento rispetto a pazienti psicotici non in co-morbilità (10). Il rilievo di tali alterazioni presenti in pazienti con sindrome da disconoscimento impegnati in un compito di working memory verbale sostiene fortemente l’ipotesi di una disfunzione dei livelli attentivi intermodali. L’associazione tra disconoscimento e P-300 appare altamente specifica (11) ed aggiunge valore predittivo alla diagnosi del nostro caso.

La registrazione di alterazioni della Working Memory e di Potenziali Evocati Cognitivi Evento-correlati-P300 è apparsa in tal senso altamente predittiva di un esito difettuale delineando un quadro clinico che si presenterà come resistente ai trattamenti usuali con indicazione a strategie di potenziamento psicofarmacologico (Clozapina) e di rinforzo neurocognitivo.

Il ruolo del neurosviluppo

Di non trascurabile rilievo sul piano genetico, appare la presenza in anamnesi di un disturbo del neurosviluppo quale la ADHD suggerendo una condivisione di anomalie neurologiche precoci e fattori di rischio genetici ed ambientali evolventi in un impairment dei domini attentivi tutt’ora perduranti (12). La precoce età di esordio nonché la familiarità per ADHD (fratello minore) riconduce inevitabilmente a considerare il disturbo schizofrenico ed il delirio di disconoscimento come patologie del neurosviluppo.

CONCLUSIONI

A dispetto della relativa rarità di presentazione della Sindrome di Fregoli c’è un interesse scientifico specifico quando questa sindrome si presenta in co-morbidità con il disturbo schizofrenico con il quale appare condividere la eziopatogenesi neurocognitiva e ne concorre a definire la severità clinica.

La co-morbidità concorre a configurare una forma particolarmente severa per la documentata scarsa risposta ai trattamenti psicofarmacologici usuali e per l’associazione con condotte etero aggressive più volte descritte in ambito forense (5).

L’associazione fra Sindrome di Fregoli, frequentemente correlata a patologie organiche cerebrali, e schizofrenia costituisce un fattore di rischio aggiuntivo quale avamposto di un declino cognitivo particolarmente severo riscontrabile nel paziente e rivalutato prospetticamente a carico dei domini di attenzione e memoria (13).

Riferimenti

1. The Global burden of disease: 2004 update. Geneva: World Health Organization Press.http://www.who.int/healthinfo/global-burden-disease/. Accessed 29 Jun 2017

2. Miettunen J, Immonen J, McGrath JJ, Isohanni M, Jaaskelainen E. The age of onset of schizophrenia spectrum disorder. In De Girolamo G eds Age of onset of mental disorders. Springer international publishing; 2019.

3. Oyebode F. Psychopathology of rare and unusual syndrome. The Royal College of Psychiatrist. Cambridge University Press; 2021.

4. Schneider K. Psicopatologia clinica. Tr. it. Città Nuova, Roma 1983.

5. Klein CA, Hirachan S. The mask of identities: who’s who? Delusional misidentification syndromes. J. Am. Acad Psychiatry Law. 2014; 42:369-78.

6. Volkan K. Delusional Misidentification Syndromes: Psychopathology and Culture. Asian Institute of Research Journal of Health and Medical Sciences. 2020;3(3):288-301. ISSN 2622-7258 DOI: 10.31014/aior.1994.03.03.124

7. Langdon R, Connaughton E, Coltheart M. The Fregoli delusion: a disorder of person identification and tracking. Topics in Cognitive Science. 2014;6:615-631.

8. Feinberg TE, Shapiro RM Misidentification-reduplication and the right hemisphere. Neuropsychiatry, Neuropsychology and Behavioral Neurology. 1989; 2: 39-48.

9. Feinberg TE, Eaton LA, Roane DM, Giacinto TJ Multiple Fregoli delusion after traumatic brain injury Cortex 1999; 35 (3):373-87.

10. Papageorgiou C, Ventouras E, Lykouras L, Uzunoglu N, Christodoulou GN Psychophysiological evidence for altered information processing in delusional misidentification syndromes. Progress in Neuro-Psychopharmacology and Biological Psychiatry. 2003;27(3):365-372.

11. Papageorgiou C, Lykouras L, Alevizos B, et al. Psychophysiological differences in schizophrenics with and without delusional misidentification syndromes: a P300 study. Progress in neuro-psychopharmacology and biological psychiatry. 2005 (29):4:593-601.

12. Poletti M. Prima della schizofrenia. Roma: Giovanni Fioriti Editore; 2021.

13. Todd E, Feinberg TE, Lisa A, et al. Multiple Fregoli Delusions after Traumatic Brain Injury. Cortex. 1999; 35(3): 373-387.

RICONOSCIMENTI ed AUTORE DICHIARANTE

Francesca Bolino Responsabile Area Funzionale Interventi Precoci- Dipartimento di Salute Mentale ASL Pescara
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347-3628575

La sottoscritta Francesca Bolino dichiara di avere libero e completo accesso ai dati presentati nel presente elaborato e si assume la responsabilità della loro correttezza e dell’accuratezza delle analisi su di esse condotte.